作者：廉淑玲北京市鐵營醫(yī)院

人體血液中的吞噬細(xì)胞是一把雙刃劍，一方面像清潔工一樣吞噬入侵的細(xì)菌和機(jī)體的衰老細(xì)胞，清理對人體有害的物質(zhì)，起著保護(hù)人體的作用；另一方面，如果其過度活躍，就會(huì)不分?jǐn)澄遥瑢⑷梭w有用的細(xì)胞一并吞噬，嚴(yán)重的會(huì)將人體組織、器官一點(diǎn)點(diǎn)侵蝕，造成一系列損傷，導(dǎo)致大出血點(diǎn)、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴(yán)重后果。這就是嗜血細(xì)胞綜合癥。在1991年國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)正式將該疾病命名為“噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥”。

因?yàn)檫@種免疫調(diào)節(jié)異常主要由淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞系統(tǒng)異常激活、增殖，分泌大量炎性細(xì)胞因子而引起的一系列炎癥反應(yīng)。臨床以持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少以及骨髓、肝脾、淋巴結(jié)組織發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象為主要特征

所以該病通常于幼年發(fā)病，70％~80％患者在1歲以內(nèi)發(fā)病，90%在2歲以內(nèi)發(fā)病，但也可遲至青少年期或成人期發(fā)病。目前國內(nèi)發(fā)現(xiàn)的原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征年齡最大為6歲，國外報(bào)道年齡最大為78歲。。

噬血細(xì)胞綜合征（HLH）是一類由原發(fā)或繼發(fā)性免疫異常，導(dǎo)致的過度炎癥反應(yīng)綜合征。

那么噬血細(xì)胞綜合征有哪些類型？

噬血細(xì)胞綜合征由于病因不同，通常被分為原發(fā)性（遺傳性）和繼發(fā)性（獲得性）兩大類。

原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征

原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征具有明確的家族遺傳和（或）基因缺陷，通常于幼年發(fā)病，細(xì)胞毒功能缺陷是原發(fā)性HLH的本質(zhì)。原發(fā)性HLH可分為家族性HLH、免疫缺陷綜合征和EB病毒驅(qū)動(dòng)型HLH。

繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征

繼發(fā)性HLH是由于多種原因造成的抗原刺激導(dǎo)致過度的免疫活化，主要誘因包括自身免疫性疾病、持續(xù)性感染、惡性腫瘤等。其他少見類型或由藥物引起，器官和造血干細(xì)胞移植后的患者也存在發(fā)生。

什么叫做噬血現(xiàn)象呢？為什么叫做噬血細(xì)胞綜合征？正常情況下骨髓及脾臟當(dāng)中的巨噬細(xì)胞并不會(huì)出現(xiàn)大面積吞噬紅細(xì)胞及血小板的現(xiàn)象，但是在病理?xiàng)l件下，人體的巨噬細(xì)胞增殖活化，吞噬正常的紅細(xì)胞及血小板的現(xiàn)象叫做“噬血現(xiàn)象”，該疾病也因此被稱為“噬血細(xì)胞綜合征”。

但是需要指出的是“噬血現(xiàn)象”不是噬血細(xì)胞綜合征診斷的充要條件。 1991年國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)正式將該疾病命名為“噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥”。

我們在看看噬血細(xì)胞綜合征會(huì)傳染嗎？它是不會(huì)傳染的，噬血細(xì)胞綜合征可以由傳染性因素誘發(fā)，比如EB病毒、結(jié)核桿菌、組織胞漿菌、利什曼原蟲等具有傳染性的病原菌，但是噬血細(xì)胞綜合征并不會(huì)傳染，某些特殊的病原體（莢膜組織胞漿菌、利什曼原蟲）在使用針對病原體治療后噬血細(xì)胞綜合征可以獲得緩解。

HLH的日常生活管理重在防治感染、積極治療原發(fā)病。該病是不可以預(yù)防的。

噬血細(xì)胞綜合征如何家庭護(hù)理？

HLH常伴有發(fā)熱，應(yīng)當(dāng)注意讓患者保持合適的體溫，合理利用物理降溫、藥物降溫等方式控制體溫。

注意合理飲食，加強(qiáng)全身營養(yǎng)，結(jié)合患者喜好選擇食物，并注意少食多餐、戒酒、戒煙。因發(fā)熱患者常有營養(yǎng)攝入、水電解質(zhì)攝入不足等情況，可以依據(jù)血液檢查結(jié)果，在平時(shí)飲食中適當(dāng)增加食鹽及高蛋白質(zhì)食物的攝入量。

噬血細(xì)胞綜合征患者日常生活管理要注意什么？

運(yùn)動(dòng)

遵醫(yī)囑適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，避免過度勞累及受涼。

飲食

患者因發(fā)熱、肝功能損害常常不思飲食，患者飲食應(yīng)當(dāng)以清淡、易消化食物為主，飲食中需注意補(bǔ)充蛋白質(zhì)類物質(zhì)；戒煙限糖，避免攝入酒精等刺激性飲品。

噬血細(xì)胞綜合征病情需要日常監(jiān)測哪些指標(biāo)？

定期復(fù)診，在家注意監(jiān)測病情，關(guān)注癥狀是否有進(jìn)展加重等情況。

特別注意事項(xiàng)

在HLH癥狀改善后不可以中斷治療，需繼續(xù)堅(jiān)持原發(fā)病治療或行異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)。

噬血細(xì)胞綜合征怎么預(yù)防？

該病是不可以預(yù)防的，一旦發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀，盡早就診，及時(shí)治療。

HLH病情進(jìn)展快，一旦發(fā)生，其進(jìn)展速度很快，直接危及生命，未經(jīng)治療的活動(dòng)性原發(fā)性HLH患者的生存期大約只有2個(gè)月，部分HLH通過規(guī)范化治療可以治愈的。

噬血細(xì)胞綜合征如何恢復(fù)？

HLH治療后的后續(xù)治療非常重要，主要包括：

原發(fā)性HLH在誘導(dǎo)及維持治療后需行異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)。